Fogak

A fogakat és szájüreget érintő tünetek (fogínyfibrómák, fogzománc gödrök, állkapocscsont léziók, ínytúlnövés) szerencsére nem tartoznak a súlyos elváltozások közé. Fontos, hogy minden fogászati kezelésnél jelezni kell a fogorvosnak, szájsebésznek hogy ha antiepileptikumos kezelés alatt áll.

Fogzománci árkok

A fogzománcban található gödrök, melyek a sclerosis tuberosás betegek közel 100%-ánál jelentkeznek, nem fogszuvasodásra utalnak, hanem fogzománc-hiányra, amely táptalaja lehet egy jövőbeli szuvasodásnak. Ezeknek a mélyedéseknek, gödröknek a helyreállító kezelése csak akkor szükséges, ha a magas a fogszuvasodás kockázata.

 

Fibrómák

Fibrómák az érintettek 20-50%-ában, jellemzően a felnőttek körében fordulnak elő. Többszörösek, leginkább a fogínyen alakulnak ki, de megjelenésük a buccalis és labialis nyálkahártyán, felső ajakfékeken, szájpadon és nyelven sem ritka. A szájüregi fibrómák kimetszése javasolt, amennyiben tüneteket okoznak vagy a szájhigiéniát akadályozzák. A fibrómák újranőhetnek, ezért az időszakos szájüregi átvizsgálást nem szabad elhanyagolni. A fibrómák felderítésére félévente fogászati vizsgálat javasolt.

Állkapocs-léziók

 A jó szájhigiénia és a megelőző jellegű intézkedések nagyon fontos szereppel bírnak. A kiindulási állapotot rögzítő panorámaröntgen készítését 7 éves korig bezárólag javasolt elkészíteni. Az aszimmetria, egyébként tünetmentes gyulladás vagy hibás fognövekedést eredményező csontos állkapocs-léziók pontos kiértékelésére panorámaröntgen, kezelésükre pedig bemetszés vagy kürettálás javasolt, amennyiben már tüneteket vagy deformációkat okoznak.

 

A sclerosis tuberosa (BNO Q8510) autoszomális domináns öröklődésű neurocutan szindróma, amely jóindulatú daganatok képződésére hajlamosít a test különböző szerveiben. Kialakulását egy génmutáció eredményezi a TSC1 vagy a TSC2 géneken, melyek hibás működés esetén nem tudják az mTOR jelátviteli út szabályozását megfelelően ellátni. Előfordulási gyakorisága megközelítőleg 1:6000, Magyarországon évente körülbelül 15 újszülöttet érint.

 

A klinikai tünetek a szervek érintettségi fokának és súlyosságának függvényében többrétűek, némelyikük életveszélyes állapothoz vezethet. Szerencsére a fogakat és szájüreget érintő tünetek (fogínyfibrómák, fogzománc gödrök, állkapocscsont léziók) nem tartoznak a súlyos manifesztációk közé. A fogzománcban található gödrök, melyek a sclerosis tuberosás betegek közel 100%-ánál jelentkeznek, nem fogszuvasodásra utalnak, hanem fogzománc-hiányra, amely táptalaja lehet egy jövőbeli szuvasodásnak. Fibrómák az esetek 20-50%-ában, jellemzően a felnőttek körében fordulnak elő, többszörösek, leginkább a fogínyen alakulnak ki, de megjelenésük a buccalis és labialis nyálkahártyán, felső ajakfékek, szájpadon és nyelven sem ritka. Ínytúlnövés is előfordulhat, ennek egyik okozója lehet a fenitoin nevű gyógyszerhatóanyag.